路易体神经认知障碍（NCD due to Lewy Bodies）¶

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概述¶

核心要点速览 路易体神经认知障碍（LBD）是第三常见的神经认知障碍类型，以路易体（α-突触核蛋白异常沉积）为病理特征。临床三联征包括认知功能波动、反复出现的视幻觉和自发性帕金森样症状。与其他神经认知障碍不同，LBD 患者对神经安定药特别敏感，需要谨慎用药。早期识别和综合管理对改善预后和生活质量至关重要。

路易体神经认知障碍是一种复杂的神经退行性疾病，1912 年由 Frederic Lewy 首次描述。疾病具有独特的临床谱系，介于帕金森病和阿尔茨海默病之间，既有认知障碍又有运动症状。认知功能的显著波动是其最具特征性的表现，患者在数小时到数天内可出现明显的好转和恶化，这种波动性给照护带来特殊挑战。¹²

流行病学与病程¶

患病率：占所有神经认知障碍的 10-15%，在 65 岁以上人群中的患病率约 0.4-1.0。
发病年龄：典型起病年龄 50-85 岁，平均 75 岁左右。
性别分布：男性略多于女性，比例约 1.5:1。
病程：从诊断开始平均生存期 5-8 年，但个体差异很大。
共病情况：常与阿尔茨海默病或帕金森病病理重叠，形成混合性病理。

病理机制¶

核心病理改变¶

路易体特征：

α-突触核蛋白异常聚集形成细胞质包涵体
主要分布在大脑皮层、边缘系统、脑干
伴有神经元丢失和神经炎症反应

受累脑区：

皮层：额叶、颞叶、顶叶广泛受累
边缘系统：海马、杏仁核、扣带回
脑干：黑质、蓝斑、迷走神经背核

神经递质系统：

多巴胺系统：黑质纹状体通路受损，导致运动症状
胆碱能系统：皮层胆碱能神经元缺失，导致认知障碍
去甲肾上腺素系统：蓝斑神经元丢失，影响警觉性和注意力

基因与危险因素¶

遗传因素：

SNCA 基因（α-突触核蛋白基因）突变
GBA 基因（葡萄糖脑苷脂酶基因）突变
APOE4 基因 增加风险

环境因素：

农药暴露（如百草枯、鱼藤酮）
金属暴露（如锰、铅）
反复头部创伤史
吸烟（相反的可能具有保护作用）

临床表现¶

核心临床特征¶

1. 认知功能波动

注意力和警觉性在数小时到数天内明显变化
时而清醒时而混乱的状态交替出现
波动性可通过临床评估或照护者观察确认
波动程度影响日常功能和安全

2. 反复出现的视幻觉

生动、详细的视觉幻觉
早期即可出现，疾病全程常见
内容多为人物、动物或物体
患者通常对幻觉有一定洞察力

3. 自发性帕金森样症状

运动迟缓、肌肉僵硬、静止性震颤
姿势不稳、步态异常
与特发性帕金森病症状相似
通常比认知障碍早出现 1 年或同时出现

提示性临床特征¶

认知功能特征：

视空间功能严重受损：迷路、穿衣困难、画钟试验异常
执行功能障碍：计划、组织、解决问题能力下降
记忆障碍：相对阿尔茨海默病较轻，提取障碍大于存储障碍

其他神经精神症状：

快速眼动期睡眠行为障碍（RBD）：在 REM 睡眠期出现行为异常，通常是疾病前驱症状
严重自主神经功能障碍：体位性低血压、便秘、尿失禁
情感淡漠：动机缺乏、情感表达减少
妄想：尤其是被害妄想

对神经安定药高度敏感：

对传统和新型抗精神病药都异常敏感
用药后可能出现严重的运动障碍或意识混乱
死亡风险显著增加，应尽量避免使用

诊断要点¶

DSM-5-TR 诊断标准¶

神经认知障碍诊断：符合轻度或重度神经认知障碍标准
核心特征：具备以下至少两项：
- 认知功能波动
- 反复出现的视幻觉
- 自发性帕金森样症状
非记忆优势损害：认知障碍不主要以记忆损害为特征
排除其他病因：认知障碍不能用其他神经精神疾病更好解释

诊断分类¶

路易体神经认知障碍：

认知障碍在帕金森样症状出现前 1 年以上发生
或与帕金森样症状同时发生

帕金森病性神经认知障碍：

认知障碍在已确诊的帕金森病基础上出现
运动症状至少早于认知障碍 1 年

辅助检查¶

影像学检查：

MRI：通常无明显萎缩或萎缩轻微，有助于排除其他病因
DaT-SPECT：纹状体多巴胺转运体摄取降低，支持诊断
FDG-PET：枕叶代谢降低是特征性表现
心脏 MIBG 闪烁扫描：心肌交感神经支配受损

生物标志物：

脑脊液：α-突触核蛋白可能降低（特异性不高）
血液标志物：尚无特异性生物标志物

多导睡眠监测：

RBD 确诊：REM 睡眠期肌肉失张力消失，出现行为异常

鉴别诊断¶

与阿尔茨海默病的鉴别¶

特征	路易体神经认知障碍	阿尔茨海默病
记忆障碍	相对较轻，提取困难	早期明显，存储和提取均困难
视空间功能	早期严重受损	相对保留至中晚期
认知波动	显著、特征性	轻微或无
视幻觉	早期、常见、生动	晚期、少见、简单
帕金森样症状	早期、常见	晚期、少见
DaT-SPECT	异常	正常

与帕金森病性神经认知障碍的鉴别¶

主要区别在于症状出现的时间顺序：

路易体神经认知障碍：认知障碍早于或同时于运动症状
帕金森病性神经认知障碍：运动症状早于认知障碍至少 1 年

治疗与支持¶

药物治疗¶

胆碱酯酶抑制剂：

利斯的明：首选药物，对认知和精神症状均有效
多奈哌齐：可能改善认知功能和视幻觉
加兰他敏：也可使用，但证据较少

帕金森症状治疗：

左旋多巴：对运动症状有效，但可能加重幻觉
多巴胺受体激动剂：普拉克索、罗匹尼罗
MAO-B 抑制剂：司来吉兰、雷沙吉兰

精神症状治疗：

极度谨慎使用抗精神病药：仅在严重激越或危险行为时使用
氯氮平：最有效，但需严密监测血象
喹硫平：相对安全，但效果有限
避免使用传统抗精神病药：风险极高

其他症状治疗：

RBD：褪黑素或氯硝西泮
抑郁症状：SSRI 类抗抑郁药
体位性低血压：氟氢可的松、米多君
便秘：渗透性泻药、益生菌

非药物干预¶

认知管理：

结构化环境和日常规律
提示系统和记忆辅助工具
简化任务和环境
认知训练和现实导向

运动功能管理：

物理治疗和作业治疗
步态训练和平衡训练
适应性设备使用
环境安全改造

睡眠管理：

良好的睡眠卫生
睡眠环境安全
RBD 的特殊管理
家属教育和安全防护

照护者支持：

疾病教育和症状识别
应激管理技术培训
呼吸困难处理方法
支持小组和喘息服务

特殊人群考量¶

早期诊断和前驱期¶

RBD：最重要的前驱症状，出现后平均 5-12 年发展为痴呆
嗅觉减退：早期出现，可能是疾病标志
便秘：早期自主神经功能障碍表现
抑郁和焦虑：早期精神症状

多重意识系统¶

路易体神经认知障碍可能对多重意识系统产生特殊影响：

认知波动挑战：系统的注意力波动可能被误认为是成员切换，增加诊断复杂性
幻觉体验差异：不同成员可能对幻觉有不同的体验和反应
运动症状影响：帕金森样症状可能影响系统的日常协作和沟通
用药敏感性：抗精神病药的高度敏感性需要特别谨慎，系统成员需要充分了解风险

疾病管理规划¶

早期阶段管理¶

早期识别：关注 RBD、认知波动、视幻觉等早期症状
药物治疗：及早开始胆碱酯酶抑制剂治疗
非药物干预：认知训练、运动疗法、环境改造
家属教育：疾病知识、照护技巧、安全防护

中期阶段管理¶

症状综合管理：平衡认知、运动、精神症状的治疗
安全防护：预防跌倒、幻觉相关的安全风险
照护支持：专业照护、日间照料、喘息服务
定期评估：病情评估、药物调整、功能评价

重度阶段管理¶

全面照护：24 小时监护、专业护理
姑息治疗：舒适护理、疼痛管理
家庭支持：照护者培训、哀伤准备
临终关怀：尊严维护、症状控制

预后评估¶

疾病进展因素¶

快速进展因素：

早期出现严重认知障碍
严重自主神经功能障碍
视幻觉早期出现且频繁
对治疗反应差

相对缓慢进展因素：

起病年龄较轻
早期诊断和治疗
强大的社会支持
良好的依从性

生活质量考量¶

认知波动 对日常生活的干扰
幻觉症状 对社交功能的影响
运动障碍 对独立性的限制
照护负担 对家庭的影响

参考与延伸阅读¶

延伸阅读¶

Ferreira, D., & Wehling, M. (2019). Pharmacological management of dementia with Lewy bodies. Drugs & Aging, 36(3), 187-200.
Thomas, A. J., Taylor, J. P., McKeith, I. G., et al. (2017). Revision of the consensus criteria for the clinical diagnosis of dementia with Lewy bodies. Neurology, 89(1), 99-107.
Schrag, A., & Burn, D. (2019). Dementia with Lewy bodies and Parkinson's disease dementia: Similar, but not the same. Practical Neurology, 19(2), 95-104.
Ferman, T. J., Boeve, B. F., Smith, G. E., et al. (2020). Neuropsychological differences between dementia with Lewy bodies and Alzheimer's disease: A meta-analysis. Neuropsychology, 34(2), 165-177.

McKeith, I. G., Boeve, B. F., Dickson, D. W., et al. (2017). Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology, 89(1), 88-100. ↩
Boeve, B. F. (2017). REM sleep behavior disorder: Updated review of the core features, the REM sleep behavior disorder-neurodegenerative disease association, evolving concepts, controversies, and future directions. Annals of the New York Academy of Sciences, 1400(1), 110-137. ↩