重度与轻度神经认知障碍(Major and Mild Neurocognitive Disorders)¶
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概述¶
核心要点速览 神经认知障碍(NCD)是后天获得、持续性的认知功能下降综合征,影响记忆、执行功能、语言、视空间能力或注意力等多个认知域。根据严重程度分为轻度神经认知障碍(mNCD)和重度神经认知障碍(Major NCD),常见病因包括阿尔茨海默病、血管性病变、路易体病变等。及时识别与干预可延缓病程进展,改善生活质量。
神经认知障碍代表了一组以认知功能损害为核心特征的综合征,区别于发育性认知障碍。轻度阶段表现为日常功能基本保留但有明确认知下降证据;重度阶段则显著影响独立生活能力。这些障碍不仅影响患者本人,对家庭照护者和社会支持系统也带来重大挑战,需要多学科综合管理。12
流行病学与病程¶
- 总体患病率:全球约 5500 万人患有神经认知障碍,其中 60-70% 为阿尔茨海默病。患病率随年龄急剧增长,65 岁以上人群约为 8-10%,85 岁以上可达 30-50%。3
- 轻度认知障碍:65 岁以上人群中患病率约 15-20%,其中每年有 10-15% 进展为重度神经认知障碍。4
- 病程:从轻度到重度的进展时间因病因而异,阿尔茨海默病通常为 8-12 年,血管性神经认知障碍可能呈阶梯式进展,路易体神经认知障碍则波动较大。
- 预后:早期识别与规范治疗可延缓功能衰退,但目前大多数病因仍无法完全逆转。重在症状管理、安全防护与照护者支持。
诊断要点¶
ICD-11 诊断标准¶
神经认知障碍在 ICD-11 中被分类于 6A00-6A0Z,涵盖阿尔茨海默病、血管性、额颞叶、路易体等多种亚型。诊断需具备:
- 认知损害证据:至少一个认知域(复杂注意力、执行功能、学习记忆、语言、视空间功能、社会认知)显著下降
- 功能影响:轻度阶段干扰复杂 instrumental 日常活动,重度阶段影响基本日常活动
- 起病模式:后天获得,非发育性,症状持续超过数月
- 排除其他原因:排除谵妄、精神疾病等可逆性病因
DSM-5-TR 诊断标准¶
轻度神经认知障碍¶
- 认知损害:至少一个认知域表现比同龄人显著下降,证据来自标准化神经心理测试或临床评估
- 功能保留:基本日常生活能力保留,复杂 instrumental 活动可能需要更多时间或补偿
- 无谵妄:症状不在谵妄背景下发生
- 非物质所致:排除物质或药物的直接影响
重度神经认知障碍¶
- 显著认知损害:至少两个认知域严重受损,严重影响日常生活独立性
- 功能损害:基本日常生活活动需要他人协助
- 无谵妄:症状不在谵妄背景下发生
- 非物质所致:排除物质或药物的直接影响
临床表现¶
认知域损害特征¶
- 记忆障碍:近期记忆遗忘最为常见,严重时影响远期记忆和新的学习
- 执行功能:计划、组织、问题解决能力下降,行为刻板或缺乏灵活性
- 语言能力:找词困难、表达不畅,严重时出现命名性失语或理解障碍
- 视空间功能:迷路、穿衣困难、空间定向障碍
- 注意力:持续性注意力下降,多任务处理困难
- 社会认知:情感识别能力下降,共情减少,社交判断受损
行为心理症状(BPSD)¶
- 精神行为异常:激越、攻击性、幻觉、妄想等
- 情绪障碍:抑郁、焦虑、情感淡漠或情感不稳定
- 睡眠障碍:昼夜节律紊乱、夜间漫游、睡眠呼吸问题
- 食欲改变:食欲减退或过度进食,体重变化
常见病因类型¶
阿尔茨海默病(AD)¶
- 病理特征:β-淀粉样蛋白沉积、tau 蛋白神经纤维缠结
- 临床特点:早期记忆障碍突出,逐渐进展为全面认知衰退
- 风险评估:年龄、APOE4 基因、心血管风险因素、教育水平
血管性神经认知障碍¶
- 病理特征:脑血管病变导致的脑组织缺血或出血性损伤
- 临床特点:阶梯式进展,执行功能障碍明显,常有脑血管病史
- 预防要点:控制高血压、糖尿病、血脂异常等血管危险因素
路易体神经认知障碍¶
- 病理特征:α-突触核蛋白异常沉积形成路易体
- 临床特点:认知功能波动明显,伴有视空间障碍、帕金森样症状、视幻觉
- 诊断标志:多巴胺转运体 SPECT/PET 显像异常
额颞叶神经认知障碍¶
- 病理特征:额叶和颞叶进行性萎缩
- 临床特点:早期行为改变或语言障碍,记忆相对保留
- 亚型特点:行为变异型(bvFTD)和原发性进行性失语(PPA)
鉴别诊断¶
神经认知障碍 vs 正常老化¶
| 特征 | 正常老化 | 轻度神经认知障碍 |
|---|---|---|
| 记忆抱怨 | 偶尔忘记,事后能回忆 | 经常忘记重要事件,无法回忆 |
| 学习新信息 | 稍慢但能学会 | 学习困难,重复教导仍无法掌握 |
| 定向能力 | 良好,偶有短暂混淆 | 时间、地点定向障碍 |
| 日常功能 | 独立完成所有活动 | 复杂活动需要帮助 |
神经认知障碍 vs 谵妄¶
| 特征 | 神经认知障碍 | 谵妄 |
|---|---|---|
| 起病速度 | 慢性、渐进性 | 急性、数小时至数天 |
| 意识水平 | 正常 | 波动、下降 |
| 注意力 | 相对保留 | 严重受损 |
| 病程 | 持续性、进展性 | 波动性、可逆性 |
共病与风险管理¶
常见共病状况¶
- 精神疾病:抑郁障碍(30-50%)、焦虑障碍、睡眠障碍
- 躯体疾病:心血管疾病、糖尿病、感染性疾病
- 神经系统疾病:帕金森病、脑卒中、癫痫
- 行为症状:激越、攻击行为、漫游、睡眠紊乱
安全风险防范¶
- 跌倒预防:环境改造、辅助器具、运动训练
- 走失预防:定位设备、身份标识、邻里告知
- 药物管理:简化用药方案、定期药物审查
- 财务保护:监护机制、防诈骗教育
治疗与支持¶
非药物干预(核心治疗)¶
- 认知刺激:认知训练、现实导向、回忆疗法
- 环境改造:简化环境、增加提示标签、改善照明
- 行为干预:非药物行为管理、音乐疗法、艺术治疗
- 照护者支持:教育培训、心理支持、喘息服务
药物治疗¶
- 胆碱酯酶抑制剂:多奈哌齐、利斯的明用于轻中度阿尔茨海默病
- NMDA 受体拮抗剂:美金刚用于中重度阿尔茨海默病
- 对症治疗:抗抑郁药、抗精神病药(需谨慎使用)
- 疾病修饰治疗:抗淀粉样蛋白单克隆抗体(如适用)
多学科协作¶
- 医学管理:定期随访、共病管理、药物优化
- 康复治疗:作业治疗、物理治疗、语言治疗
- 社会工作:资源链接、法律保护、长期护理规划
- 心理支持:个人咨询、家庭治疗、支持小组
特殊人群考量¶
多重意识系统¶
神经认知障碍可能对多重意识系统产生特殊影响:
- 系统协调困难:认知下降可能影响系统内部沟通和协调能力
- 记忆碎片化:不同成员可能有不同的记忆保留程度,增加诊断复杂性
- 照护挑战:需要医疗团队了解系统结构,提供个性化的认知评估和支持
年轻发病患者¶
- 诊断延迟:年轻患者常被误诊为精神疾病或压力相关障碍
- 职业影响:工作能力下降、职业转型困难
- 家庭角色:抚养子女、赡养老人的角色转变
- 长期规划:需要更早进行法律和财务规划
预防与早期干预¶
一级预防¶
- 心血管健康:控制血压、血糖、血脂,规律运动
- 认知储备:持续学习、复杂工作、社交活动
- 生活方式:健康饮食、充足睡眠、压力管理
- 环境安全:避免头部外伤、环境污染暴露
二级预防¶
- 早期识别:定期认知筛查,关注早期预警信号
- 风险评估:遗传咨询、生物标志物检测(如适用)
- 干预时机:在轻度阶段积极干预,延缓重度进展
相关条目¶
- 谵妄(Delirium)
- 阿尔茨海默病性神经认知障碍(NCD Due to Alzheimer's Disease)
- 血管性神经认知障碍(Vascular NCD)
- 路易体神经认知障碍(NCD Due to Lewy Bodies)
- 创伤性脑损伤性神经认知障碍(NCD Due to TBI)
- 额颞叶变性性神经认知障碍(NCD Due to Frontotemporal Degeneration)
- 帕金森病性神经认知障碍(NCD Due to Parkinson's Disease)
参考与延伸阅读¶
延伸阅读¶
-
Livingston, G., Huntley, J., Sommerlad, A., et al. (2022). Dementia prevention, intervention, and care: 2022 report of the Lancet Commission. The Lancet, 400(10356), 2035-2096.
-
Cummings, J., Lee, G., Ritter, A., et al. (2021). Alzheimer's disease drug development pipeline: 2021. Alzheimer's & Dementia: Translational Research & Clinical Interventions, 7(1), e12150.
-
Kales, H. C., Lyketsos, C. G., Miller, D. S., & Leibovici, A. (2019). Management of neuropsychiatric symptoms of dementia. Handbook of Clinical Neurology, 165, 369-387.
-
American Psychiatric Association. (2022). Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (5th ed., text rev.). American Psychiatric Publishing. ↩
-
World Health Organization. (2023). ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics: Neurocognitive Disorders (6A00-6A0Z). 检索于 2025-01-15,来自 https://icd.who.int ↩
-
Alzheimer's Disease International. (2023). World Alzheimer Report 2023: Life with dementia. 取自 https://www.alzint.org/resource/world-alzheimer-report-2023/ ↩
-
Petersen, R. C., Lopez, O., Armstrong, M. J., et al. (2018). Practice guideline update summary: Mild cognitive impairment. Neurology, 90(3), 126-135. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000004826 ↩
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